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Síndrome de Williams: O que é .


Provoca surdez profunda de nascimento e retinose pigmentar,

 cegueira noturna com perda de equilíbrio.
*USHER TIPO II
Provoca surdez leve a moderada, não progressiva

com retinose pigmentar no início na puberdade, cegueira noturna

e com perda de equilíbrio na maioria dos casos na fase adulta.
*USHER TIPO III
Provoca surdez neuro-sensorial congênita progressiva, isto é,

 nascem com uma boa audição ou com ligeira perda, que

 aos poucos vai aumentando. Apresentam também retinose

 pigmentar e cegueira noturna que aparece na infância,

 com perda de equilíbrio.
*USHER TIPO IV
É um tipo mais raro , afeta apenas 10% da população

 acometida pela Síndrome de Usher.


Embora esta síndrome seja incurável, é possível suavizar

ou espaçar alguns de seus efeitos. Nos casos de

surdez parcial pode-se atenuar com cirurgias e aparelhos auditivos.

 Os óculos também podem ser mais adequados, incluindo

 os de visão subnormal. A retinose pigmentar costuma ainda ter

 problemas associados, como catarata e edema macular, que

 podem ser operados, permitindo que a pessoa enxergue

 melhor por mais tempo.



O importante é diagnosticar precocemente esta síndrome

 para que se possa tomar medidas no sentido de amenizar

 ou mesmo retardar as seqüelas desta doença.

 Nos casos de qualquer sintoma relacionado

 à surdez e a visão na infância, precisa-se estar atento

para identificar a presença da Síndrome de Usher.






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